Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch
(6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise
von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (= ausgeprägte
unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (= ausgeprägte
Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist.
Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen,
die Diagnose zu sichern.
Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche
Variante des sogenannten „Rinderwahnsinns“ (BSE) und kommt beim
Menschen sowohl als „sporadische“ Form (ohne eindeutige Verursachung),
als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor.
Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten
Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung,
es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung („Slow virus“
Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die
Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke – den sogenannten Prionen –
verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des
Hirngewebes (sogenannte spongiforme Enzephalopathie).
Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80
Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang
nur in Einzelfällen nachgewiesen. Eine Therapie ist nicht bekannt,
allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen
Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen
anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die
meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.
Prof. Johannes Pantel, Frankfurt
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